Maladie de Creutzfeld-Jakob
Le Pr Serge Bakchine, chef du service de Neurologie, fait
le point
sur l'épidémie, sur le mode de transmission
et sur les pistes de recherche.
Une définition encore incomplète
La maladie de Creutzfeld-Jakob est rarissime
puisqu'on ne recense que 1,2 cas pour un million de personnes.
Cette maladie incurable est contractée par des sujets
plutôt âgés, 67 ans en moyenne.
La durée d'incubation est particulièrement longue
: 20 ans approximativement. Cette maladie touche directement
le cerveau, elle se traduit par une perte d'autonomie et une
altération des capacités intellectuelles. Son
évolution est fatale : 6 à 9 mois après
sa déclaration.
Ce qui reste à déterminer
On connaît son origine : une forme mutée
du prion mais on ignore son processus de transmission. On
sait qu'en devenant insoluble, cette protéine provoque
des amas toxiques pour les cellules du cerveau. Mais personne
ne peut affirmer si sa mutation intervient à cause
d'un agent infectieux ou si la protéine constitue elle-même
cet agent.
Ce qui est certain c'est que si l'on injecte directement cette
forme de prion dans le cerveau d'un sujet, celui-ci développera
la maladie. C'est d'ailleurs la seule forme de transmission
interhumaine connue.
Actuellement les 10 cas de transmission interhumaine recensés
dans le monde sont attribués à la réutilisation
de matériel de neurochirurgie ou d'aiguilles de biopsie
; ces matériels avaient tous été normalement
stérilisés, mais le prion s'avère une
protéine très résistante. Sont également
en cause des greffes de cornée, l'il constituant
une émergence directe du système nerveux. Aucun
cas de transmission interfamiliale n'a été détecté
ce qui tendrait à prouver que la maladie de Creutzfeld-Jakob
ne peut se transmettre par contact avec une personne atteinte.
Le rapport avec la vache folle
Une forme de variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob
pourrait avoir un lien avec l'encéphalite spongiforme
bovine. Cette variante touche des sujets plus jeunes (28 ans),
la durée d'évolution de la maladie est plus
longue et elle se manifeste par des signes cliniques différents,
plus psychiatriques que neurologiques, avec des troubles du
comportement et un encéphalogramme normal.
Les premiers cas ont été dépistés
en Grande-Bretagne en 1996, peu de temps après la première
vague de la maladie de la vache folle. Les derniers chiffres
font état de 87 patients atteints. La maladie de Creutzfeld-Jakob
aurait donc été exportée en France avec
l'encéphalite spongiforme bovine (ESB).
Il n'existe cependant aucune certitude quant à la contamination
elle-même et à son processus. La voie alimentaire
ne constitue qu'une hypothèse. Si elle s'avère
fondée alors les parties de l'animal les plus proches
du système nerveux : viscères, système
lymphatique, seraient, en théorie, plus porteuses de
risque potentiel. Certains chercheurs évoquent également
des vaccins fabriqués en Grande-Bretagne à partir
du sérum de veau.
La situation en France
En février 2001 seuls trois cas de
cette variant auraient été authentifiés
et nul ne peut prévoir à l'avance la progression
de cette épidémie. Si la vigilance est de rigueur,
rien cependant ne justifie la psychose qui s'est développée
autour de la viande de buf. Selon le Pr. Serge Bakchine
: " Il est grand temps d'arrêter cette panique
et de recommencer à déguster, en toute sécurité,
des steaks et des entrecôtes ".
Les risques pour le personnel hospitalier
Aucun risque de contamination n'est à
craindre mais le caractère mystérieux de cette
maladie conduit, au nom du principe de précaution,
à appliquer une procédure rigoureuse en cas
de suspicion d'un cas : signalement des cas douteux, isolement
du patient, protocoles spécifiques pour les biopsies
cérébrales, les endoscopies ou la manipulation
du sang. Ces mesures sont accompagnées d'une sensibilisation
des psychiatres et des neurologues aux différents signes
annonciateurs et une attention plus particulière est
portée aux actes de chirurgie et d'endoscopie potentiellement
plus risqués.
Les pistes de recherche
Les chercheurs travaillent actuellement sur
un agent capable de redonner sa forme normale à la
protéine mutée. Tous les cas observés
en Grande-Bretagne montrent que le prion présentait
une forme particulière homozygote, codée 129,
avec des échantillons maternel et paternel identiques.
Ce qui laisserait supposer une forme de prédisposition
génétique à cette maladie
Il ne
s'agit là que d'une piste, mais elle ouvre des perspectives
plutôt rassurantes.
Pour
plus d'information contacter :
Sandrine Delage-Cartau - Attachée de Direction
CHU de Reims - 23 rue des Moulins - 51092 Reims Cedex
Tél : 03.26.78.34.38. - Fax : 03.26.82.65.84.
Mel : sdelage@chu-reims.fr
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