1ère mondiale à Necker: reconstruction d’une trachée chez une fillette de 12 ans

La jeune patiente a bénéficié d'une reconstruction trachéale complète à partir de ses propres tissus. Une intervention réalisée pour la première fois au monde sur un enfant et qui a fait l'objet ce 5 avril 2018 d'une publication dans le prestigieux New England Journal of Medicine. L'équipe pluridisciplinaire française à l'origine de cette prouesse médicale associe le Dr Frédéric Kolb, chirurgien plasticien à Gustave Roussy, les professeurs Vincent Couloigner et Erea-Noël Garabedian, ORL, et le Dr Régis Gaudin, chirurgien cardiaque de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP, et le Dr Sacha Mussot, chirurgien thoracique à l’hôpital Marie Lannelongue.

La jeune patiente a bénéficié d’une reconstruction trachéale complète à partir de ses propres tissus. Une intervention réalisée pour la première fois au monde sur un enfant et qui a fait l’objet ce 5 avril 2018 d’une publication dans le prestigieux New England Journal of Medicine. L’équipe pluridisciplinaire française à l’origine de cette prouesse médicale associe le Dr Frédéric Kolb, chirurgien plasticien à Gustave Roussy,  les professeurs Vincent Couloigner et Erea-Noël Garabedian, ORL, et le Dr Régis Gaudin, chirurgien cardiaque de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP, et le Dr Sacha Mussot, chirurgien thoracique à l’hôpital Marie Lannelongue.
La patiente, atteinte d’une hypoplasie congénitale de la trachée et des bronches, avait bénéficié dès l’âge de neuf mois d’une trachéobronchoplastie de glissement puis, durant les années suivantes, de plusieurs autres procédures chirurgicales complexes qui lui avaient sauvé la vie mais n’avaient pas permis de rétablir un calibre trachéal satisfaisant du fait de sa croissance. 

Une opération en urgence sous circulation extra-corporelle

L’intervention a dû ainsi être réalisée en 2014 en urgence du fait d’une dégradation respiratoire aiguë avec pronostic vital engagé de l’enfant. Elle a consisté en une reconstruction totale de la trachée sous circulation extracorporelle à l’aide d’un greffon autologue tubulisé. Le greffon était constitué d’un lambeau libre micro-anastomosé de muscle grand dorsal recouvert de peau et armé d’anneaux cartilagineux costaux (cf schéma ci-dessous).
La jeune fille, actuellement âgée de 16 ans, a ainsi bénéficié d’une nouvelle trachée qui lui a permis de respirer sans trachéotomie et de reprendre une existence normale, ceci avec quatre ans de recul par rapport à l’intervention.

Une avancée incontestable dans la prise en charge des atteintes graves de la trachée chez l’enfant


La prise en charge d’une sténose congénitale trachéobronchique (ou rétrécissement de la trachée et des bronches souches) est particulièrement complexe chez un enfant. Elle a été développée chez l’adulte en 2010 à l’Hôpital Marie Lannelongue par les équipes de Marie Lannelongue et de Gustave Roussy.
En l’absence de techniques alternatives actuellement fiables (notamment celles faisant appel à la biothérapie cellulaire et tissulaire), cette première réussite mondiale apparaît comme une incontestable avancée dans la prise en charge des atteintes pédiatriques trachéales sévères et étendues. Il s’agit de la 124ème première mondiale réalisée en CHU.
Betty Mamane

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