Epidermolyses : les nouveaux locaux du Centre de référence des Maladies rares

Le Centre de Référence Maladies Rares pour les Epidermolyses Bulleuses Héréditaires du CHU de Nice inaugure ses locaux le 24 novembre 2010. Caractérisées par une fragilité de la peau, ces maladies héréditaires provoquent des bulles et des érosions cutanées (parfois muqueuses) par désunion entre l'épiderme et le derme.

Le Centre de Référence Maladies Rares pour les Epidermolyses Bulleuses Héréditaires du CHU de Nice inaugure ses locaux le 24 novembre 2010. Caractérisées par une fragilité de la peau, ces maladies héréditaires provoquent des bulles et des érosions cutanées (parfois muqueuses) par désunion entre l’épiderme et le derme.

La gravité des épidermolyses bulleuses héréditaires est très variable, allant d’une gêne mineure à des formes rapidement incompatibles avec la vie en passant par des affections chroniques responsables de handicaps sévères par leurs complications infectieuses, nutritionnelles, cicatricielles, fonctionnelles voire viscérales.

Le Centre de Référence des Epidermolyses Bulleuses Héréditaires de Nice (www.CREBHN.fr) a été labellisé par le Comité National de Labellisation des centres de Référence en 2007. Il appartient au groupe des maladies dermatologiques rares d’origine génétique et prend en charge à ce titre les épidermolyses bulleuses héréditaires, et un certain nombre de maladies génétiques rares de peau.

Situé au sein du service de Dermatologie du CHU de Nice, Hôpital Archet-2, à Nice, ses missions sont de mieux connaître l’épidémiologie de ces maladies, développer une information pour les malades, les professionnels de santé et le grand public, former les professionnels de santé à mieux identifier ces maladies, organiser le dépistage et l’accès aux tests diagnostiques, améliorer l’accès aux soins et la qualité de la prise en charge, poursuivre l’effort en faveur des médicaments orphelins, répondre aux besoins spécifiques d’accompagnement des personnes atteintes, promouvoir la recherche et développer des partenariats nationaux et européens.

Le Pr Jean-Philippe Lacour, responsable du Centre de Référence Maladies Rares pour les Epidermolyses Bulleuses Héréditaires, chef de service de Dermatologie du CHU de Nice, et toute son équipe souhaitent à l’occasion de cette inauguration remercier les donateurs qui ont permis l’équipement des salles de soins et notammant l’Interclubs Rotary-Lions-OGC Nice dans le cadre de l’Action « Enfants sans douleur » … Leur reconnaissance va également à l’EBAE (www.EBAE.org), association des malades atteints d’Epidermolyse Bulleuse Héréditaire pour leur soutien inconditionnel à la recherche menée par le Centre de Référence.

Les Centres de Référence Maladies Rares ont été créés dans le cadre du Plan Maladies Rares 2005-2008 pour la prise en charge des patients atteints de maladies rares (circulaire du 27 mai 2004). Ils regroupent un ensemble de compétences pluridisciplinaires hospitalières, organisées autour d’équipes médicales hautement spécialisées.

Commentaires

Il n’y a pas encore de commentaire pour cet article.

Sur le même sujet

Au chevet des brûlés

Il y a quinze jours, nous mettions en ligne notre reportage vidéo tourné au centre de traitement des brûlés du CHU de Nantes, l’un des huit en France à prendre en charge les adultes comme les enfants. Dans ce service, une dizaine de métiers et d’expertises se mêlent au quotidien. Nous associons aujourd’hui les mots à l’image pour mieux rendre compte de ce qu’implique le soin de la brûlure, une pathologie répandue (400 000 personnes touchées tous les ans), complexe dans sa prise en charge, violente pour les corps et les esprits. Reportage.

Arrêt cardiaque : être préparé pour sauver demain

Dans les locaux du SAMU 44 (CHU de Nantes), le Centre d’Enseignement aux Soins d’Urgences (CESU) forme les professionnels de santé aux gestes et soins d’urgence. Il y a quelques semaines, nous avons suivi une matinée intense de formation à destination d’étudiants en troisième année de médecine, centrée sur l’arrêt cardiaque. Reportage.

Renaissance des urgences de Jeanne de Flandre

Le CHU de Lille inaugure ce mois-ci ses nouvelles urgences gynécologiques et obstétricales, situées au sein de l’Hôpital Mère-Enfant Jeanne de Flandre. Au-delà de la rénovation du service, c’est l’ensemble de la prise en charge des patientes qui a été rebâtie. Un atout de plus à destination de la femme, du nouveau-né ou de l’enfant.