Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire

Le Dr Pierre Boutouyrie lance un appel à recrutement de patients pour un essai de traitement préventif des complications vasculaires du syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire (SED), à l'aide d'un bêtabloquant, le CELIPROLOL (Célectol®).

Le Dr Pierre Boutouyrie lance un appel à recrutement de patients pour un essai de traitement préventif des complications vasculaires du syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire (SED), à l’aide d’un bêtabloquant, le CELIPROLOL (Célectol®).


Qu’est-ce que le syndrome d’Ehlers-Danlos ?

Les syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe hétérogène de maladies héréditaires du tissu conjonctif. La nouvelle classification reconnaît six formes cliniques parmi lesquelles le type vasculaire (ancien type IV) est une entité distincte. Ses critères diagnostiques majeurs sont un aspect caractéristique du visage, une peau fine translucide, une tendance marquée aux hématomes, et la survenue de complications vasculaires, intestinales ou utérines engageant le pronostic vital.
Les complications vasculaires sont essentiellement des ruptures artérielles, spontanées ou provoquées par un traumatisme minime en raison de la fragilité extrême de la paroi artérielle. Or un traitement bêtabloquant pourrait prévenir ces complications vasculaires.
L’objectif principal de l’étude est de démontrer qu’un traitement par un bêtabloquant vasodilatateur s’accompagne d’une réduction de la fréquence de survenue des complications cardio-vasculaires dans le SED vasculaire.


Nom de l’étude

Etude B.B.E.S.T : Beta-Blocker Ehlers-Danlos Study (avec Bénéfice Individuel Direct)
Profil des patients à recruter
Les patients, hommes et femmes âgés de 15 ans et 2 mois à 65 ans, doivent présenter un SED authentifié, n’ayant pas de contre-indication pour un traitement bêtabloquant, et ayant donné leur consentement.
Nombre requis : 100 patients.
Schéma de l’essai et déroulement pratique
Il s’agit d’un essai randomisé en groupes parallèles, à bénéfice individuel direct, comparant l’effet d’un traitement par le CELIPROLOL pendant cinq ans, à la prise en charge conventionnelle.
En plus de leur suivi habituel dans le cadre du SED vasculaire, les patients bénéficieront d’une exploration vasculaire non-invasive semestrielle dans l’Unité de Pharmacologie Clinique de l’hôpital HEGP : mesures par échotracking de haute résolution et tonométrie d’aplanation de l’artère carotide primitive, ainsi qu’une mesure de la vitesse de l’onde de pouls.
L’échotracking vasculaire est une technique non invasive basée sur l’échographie vasculaire permettant de mesurer la structure (diamètre et épaisseur), et la fonction (rigidité) avec une précision de 5 à 10 fois supérieure à la technique conventionnelle.
La tonométrie d’aplanation est une technique non invasive permettant de mesurer la pression locale (pression pulsée à l’aide d’un capteur externe).

L’évaluation des événements cliniques sera assurée par un comité de surveillance en aveugle du traitement.

Personnes à contacter
Dr Esma COSTELLO,Coordinatrice de l’étude
tél. 01.56.09.39.28
fax :01.56.09.29.08

Dr Pierre BOUTOUYRIE,Investigateur principal
tél . 01.56.09.39.66
mail : href= »mailto:pierre.boutouyrie@egp.ap-hop-paris.fr »
Unité de Pharmacologie Clinique
Hôpital Européen Georges Pompidou
20-40, rue Leblanc
75015 Paris

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